腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
古法榨糖涅槃重生 “甜蜜”产业助乡村振兴******
(新春走基层)古法榨糖涅槃重生 “甜蜜”产业助乡村振兴
中新网宁德1月26日电 (余汕康 陈容)新春佳节期间,福建省宁德市蕉城区赤溪镇黄田村里,合作社糖蔗种植基地和古法榨糖体验中心随处可见工人收割糖蔗、加工红糖的忙碌身影,空气中糖香四溢。
在黄田村古法榨糖体验中心内,一架木制水车在水流带动下高速运转,并带动上下两个石碾转动碾压一根根新鲜甘蔗。随之,鲜甜蔗汁顺流而出,青绿色的蔗汁沉淀后,便被搬运到灶台进行煮糖。
村民采收甘蔗。 余汕康 摄煮糖灶,是一个巨大的土台子,上面排列着五口铁锅,前一后四。“根据糖水的饱和程度不同及灶腔内前后火力不同,依次调整不同铁锅中的糖汁。”煮糖师傅称,蔗水越煮越稠,水分蒸发殆尽,等到锅内糖浆含水量在十分之一以下时,便可起锅。
起锅火候的掌握,最见功夫。只见煮糖师傅先将手浸于凉水中,赤手快速伸入锅中挖出一小团沸腾的糖浆,再迅速放入凉水中,在水中用手不断揉搓。片刻,一粒略带温热、糯润香甜的“糖蛋”便跃然手掌间。起锅后,师傅将红糖分装,再撒上花生和芝麻,一块块成品红糖便制作完成。
打包红糖。 余汕康 摄“平常春节买糖都认准来自黄田村的红糖,香味醇厚,甜而不腻,没想到榨糖工艺这么精细且复杂。”宁德市民吴女士春节期间带着孩子来到黄田村体验古法榨糖工艺后啧啧称奇,“与孩子一同榨糖不仅增进亲子感情,还能了解榨糖的传统工艺及历史,我觉得很有意义。”
种蔗历史悠久的黄田村,所产手工古法红糖久负盛名。然而,在现代机械化制糖工艺的冲击下,工艺繁杂的黄田村古法榨糖产业也曾一度沉寂。
古法红糖成品。 余汕康 摄为振兴古法榨糖产业,黄田村建成集古法榨糖生产加工、手工体验、文化展示、旅游观光等功能于一体的古法榨糖体验中心,流转土地150余亩作为配套种植糖蔗区,实现了古法榨糖产业涅槃重生。
“黄田村大力发展甘蔗、红糖等特色产业,每年12月至次年新春时节,糖蔗成熟,糖厂就开始热闹起来,我们边制作边销售。”黄田村党支部书记、村主任黄郑为说,目前主要生产方块糖、姜糖、粉糖等多种手工红糖。
除了线下批发零售外,黄田村还尝试线上直播销售,2022年共销售手工红糖逾12吨,总产值24万元,红糖全产业链产值预计为30万到40万元。
黄田村村貌。 余汕康 摄依托赤溪千亩高优农业示范园区,黄田村由党支部牵头与企业开展“村企共建”,通过村集体投资入股、打造“订单农业”等多种新营销模式,推动“企业发展、村财增收、村民致富”三方共赢。
同时,黄田村党支部领班合作社提供蔗苗给村民种植,再向村民回收成熟作物,村民不再需要担心销路问题,充分调动了村民积极性,推动甘蔗、红糖特色产业发展。
“相比以前的单一产业结构,村子收入翻了几番。”黄郑为说,村子总收入从原来的一年十余万元,增长到如今的七十余万元,村民人均年收入达到两万多元。
散装古法红糖。 余汕康 摄乡村特色产业不仅让村民的钱袋子鼓了起来,村容村貌也日新月异。黄田村聚焦基础设施建设,实施河道清淤整治、旧街立面改造、房前屋后美化等一系列乡村治理措施,不断提升乡村“颜值”。
“我们积极推动基础设施建设,探索农文旅融合发展新模式、新业态,激发乡村振兴内生动力。”黄郑为说,如今的黄田村基础设施全面提升、村容村貌焕然一新、村民收入不断增长,实现了一个默默无闻的山区小村庄到省级乡村振兴试点村的华丽转变。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |