腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
北方雨雪稀少气温回升 南方阴雨持续升温乏力******
中国天气网讯 未来三天(2月4日至6日),我国延续北晴南雨的天气格局,中东部气温以回升为主,西北地区东部、华北中南部、黄淮地区最高气温将升至10℃以上,但南方多地受频繁阴雨影响,气温回升乏力。
南方正经历今年以来最长连阴雨过程 局地雨量较常年同期偏多1倍以上
昨天,南方降雨发展增多,福建西北部、江西中部、湖南中部、云南南部等地部分地区出现中到大雨,局地暴雨。
未来三天,北方大部雨雪稀少,南方仍维持多阴雨的天气格局,广东、广西、湖南、江西等部分地区雨势较强。中央气象台预计,今天,内蒙古东北部、黑龙江中西部、新疆北部和沿天山地区、西藏北部和东南部、川西高原等地的部分地区有小到中雪或雨夹雪;江南南部、华南中北部等地的部分地区有中到大雨,局地有暴雨。
明天,黑龙江东北部、吉林东部、新疆北部和南疆盆地西部山区、西藏东南部、青海南部、川西高原等地的部分地区有小雪或雨夹雪;黄淮南部、江淮大部、江汉大部、西南地区东部、江南、华南、台湾岛等地的部分地区有小到中雨,其中,江西中南部、福建东南部和西北部、广西东部、广东西北部等地的部分地区有大雨。
后天,内蒙古中部、吉林东部、新疆北部和南疆盆地西部山区、西藏南部和东部、青海南部、川西高原等地的部分地区有小到中雪或雨夹雪;西藏东南部、西南地区东部、江淮、江汉大部、江南、华南大部、台湾岛等地的部分地区有小到中雨,其中,湖南南部、广西东北部等地的部分地区有大雨。
目前,南方地区正在经历今年以来时间最长的一轮连阴雨天气过程,未来十天,江汉、江淮、江南、华南及贵州、西藏东南部等大部地区累计降水量较常年同期偏多4~7成,局地甚至偏多1倍以上;贵州、广西、湖南、江西中部、浙江西南部、福建北部等地雨水几乎“天天见”,当地公众需关注连阴雨天气对交通出行、生产生活的不利影响。
回暖!华北黄淮等地最高气温将超10℃ 南方多地昼夜温差缩小
受冷空气南下影响,昨天,南方大部气温继续下降,江南不少地方最高气温降至个位数,湿冷感明显,而长江以北地区已经开启升温步伐。
今天开始,中东部气温以回升为主,预计本周末至下周初,最高气温10℃线将北抬至河北中部至北京一带,西北地区东部、华北中南部、黄淮地区最高气温将超过10℃。不过6日后还将有冷空气活动,届时北方各地气温会再有波动。
在南方,各地气温今起虽陆续回升,但在雨水的“打压”下,气温回升乏力,昼夜温差明显缩小,像是长沙,今天最高气温5℃、最低气温3℃,全天气温低迷,湿冷持续,当地居民需注意保暖。(中国天气网)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |