腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
二十大代表风采丨旦增顿珠:二十余年匠人经历诠释西藏民族工业精神******
中新网拉萨10月8日电 题:旦增顿珠:二十余年匠人经历诠释西藏民族工业精神
中新网记者 赵朗
40岁的旦增顿珠与同事们仍奋战在24小时不间断的水泥生产一线,新冠肺炎疫情之下,工作内容与往日并无不同。他说,在这特殊时期,仍在正常生产,保供重点工程项目。
旦增顿珠是西藏高争建材股份有限公司(原拉萨水泥厂)副总经理、制成车间主任,他在这里已经工作了22年。在去年,他获得了全国五一劳动奖章。
他所工作的这家水泥厂是西藏最早的为数不多的现代化工业企业之一,1962年开始投产。自2000年中专毕业进入该企业后,这位普通年轻人的人生便与西藏民族工业发展有着千丝万缕的联系。
电话采访中,他告诉记者,刚进工厂第一年,在行政岗位,直到2004年,走上了技术岗位,参与到生产一线中。他说:“起初跟着厂里的师父学习,因为感兴趣,也经常自己琢磨研究,做笔记,研究操作、观察数据,经常从实践中验证学习的理论知识。”
图为旦增顿珠(右)与同事。 旦增顿珠本人供图在外人看来枯燥的岗位,旦增顿珠却乐享其中,性格好动,喜欢研究机械。于他而言,这份职业似乎早早为他定位了人生的发展方向。
在热爱中,旦增顿珠创造着自己的职业价值。近20年里,职务虽然变化提升,一直是技术骨干。
参与生产中,旦增顿珠也取得了很多让自己和工厂认可的成绩。在担任制成车间主任的6年间,通过他的不断努力,设备运转率年年提高,特别是在2015年创造了公司历史以来水泥磨机单台系统运转率100%的历史记录。他还为公司节约设备维修费100多万元(人民币,下同)。
2020年,旦增顿珠在制成车间利用停机时间对设备工艺系统进行了技改,减少了设备的跑、冒、滴、漏现象,极大降低了员工的劳动强度,减少了系统的故障点,提高了运转率。通过系统优化,磨机全年平均每台每小时产量大大提升,水泥电耗降低。2020年全年节约电费700多万元,取得了前所未有的好成绩。
图为旦增顿珠(左)与同事进行技术交流。 旦增顿珠本人供图相较内地其他省区,西藏工业起步比较晚,所以公司也会组织员工到内地参观学习。旦增顿珠格外珍惜每次外出学习的机会。他回忆,早些年去山东的一家水泥厂,算是内地水泥行业中的标杆企业。在那里,绿色工厂让他大开眼界。也让这位走出高原的普通工人对绿色工厂和生态环保有了新的认知,更是让他认知到了西藏工业发展与内地的差距。让他最长见识的是,节能技术方面,“这家水泥厂转化废弃利用,用动能取代了电能”。
工厂发展这么多年来,旦增顿珠也见证并参与了水泥生产的技术改革。他说,2008年,厂里生产一线利用水泥煅烧的废气余热进行发电,变动能。2017年,水泥厂改进采用富氧燃烧技术,实现了节能降耗的效果。“西藏本身海拔高缺氧,所以采用这项技术充分燃烧燃料,节约能耗。”
“高争是西藏第一家水泥工业企业,到今年刚好60周年。”他说,企业经历了一甲子的变迁,作为二十大代表,他希望在自己擅长的领域中,能有所作为,让这座水泥厂成为西藏自治区的百年民族工业企业,更在高原填补水泥工业技术的空白。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |